內容編輯/VeraChen 蠶豆症雖然是很常見的遺傳小缺陷,但容易引發急性溶血反應,讓人不敢掉以輕心.其實,罹患蠶豆症的大多數寶寶都能夠健康平安長大,只要別觸犯下列禁忌. 什麼是蠶豆症?蠶豆症是一種先天代謝缺陷的疾病,學名為「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（Glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency,簡稱G6PD）」,由於身體缺乏紅血球分解葡萄糖代謝過程中重要酵素──G6PD,因此紅血球缺乏抗氧化的能力,容易受到某些特定物質的破壞而產生溶血. 罹患蠶豆症的機率：男寶＞女寶蠶豆症是性聯遺傳疾病,是位於X染色體上的缺陷基因所引起的疾病.因為一般男寶寶性染色體為XY,因此只要有一個異常的X染色體,就會罹患蠶豆症；而女寶寶性染色體為XX,若帶有一個不正常的X染色體,另一個正常的X染色體會彌補此缺陷,這也是女寶寶不易發病的原因.（▲圖片來源：楊瑋群醫師） 蠶豆症發病時,會出現哪些症狀?1.新生兒黃疸約有三分之一寶寶會因為G6PD缺乏症而容易出現新生兒黃疸,黃疸程度若不嚴重,照光治療即可；若是出現嚴重的溶血性黃疸,必要時須給予換血治療.一般若能及早發現及早治療,多可在2、3天內恢復. 2.急性溶血性貧血當某些特定的氧化物質侵入身體,便可能導致急性溶血性貧血,患者多半會出現臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、茶色尿液等症狀.嚴重時,會導致呼吸窘迫、心臟衰竭. 3.慢性非球形紅細胞溶血性貧血少數G6PD缺乏的人會有慢性溶血的現象,可以追溯出患者小時候曾經罹患嚴重新生兒黃疸、或是在氧化壓力上升時產生慢性貧血. 蠶豆症有治癒的可能性嗎?蠶豆症目前尚未有效的治療方法,甚至每年紀增長蠶豆症也不會痊癒,主要照護就是預防症狀發生,預防避開生活中的危險因素.但在未發病的情況下,此症通常不會影響壽命,生長發育或日常活動,多數小孩可完全正常的長大. 蠶豆症患者千萬別碰的三大禁忌：藥物類：抗瘧疾藥物,例如伯氨喹,pamaquine,pentaquine,plasmoquine.抗感染藥物中的磺胺藥,例如磺胺,磺胺吡啶,磺胺異噁唑,磺胺乙酰胺,水楊基偶氮磺胺吡啶,磺胺甲氧噠嗪.解熱止痛劑,例如阿斯匹靈阿司匹林,對乙酰苯胺,非那西丁,安替比林,氨基比林,對氨基水楊酸.某些抗感染或消毒劑,例如呋喃妥因,呋喃唑酮,呋喃他酮. 其他化學品,例如荼（萘）,龍膽紫,甲基藍（亞甲基藍）,苯肼,乙酰苯肼,降丙酸（降尿酸劑）,亞砜基.中藥材：黃蓮,金銀花,牡丹皮,冰片,龍膽,珍珠粉,大黃,柴胡. 貼心小提醒：爸媽無須死記藥物名稱,可在就醫時出示蠶豆症注意事項小卡,或主動告知醫生糾正蠶豆症,可以避免接觸禁忌藥物. 食物類：新鮮蠶豆及蠶豆製品.薄荷或薄荷食品. 生活用品類：薄荷製品：曼秀雷敦,綠油精,萬金油,白花油,肌樂,薄荷漱口水.樟腦製品：樟腦丸,冬青油. 推薦觀看：﹝影片﹞一分鐘了解蠶豆症知識
